همه ساله ۱۷ آوریل مصادف با ۲۸ فروردین روز جهانی هموفیلی در سراسر جهان گرامی داشته می شود . فدراسیون جهانی هموفیلی که ۱۲۷ کشور عضو آن هستند و از سال ۱۹۶۳ تاسیس گردیده است. این فدراسیون توسط سازمان بهداشت جهانی به عنوان مرجع اطلاعاتی بیماری های خونریزی دهنده به رسمیت شناخته شده است.روز جهانی هموفیلی فرصتی را فراهم می آورد تا میزان آگاهی خود و اطرافیان خود را در مورد اين اختلال خونریزی موروثی افزایش دهیم . هدف اصلی این روز اطلاع رسانی گسترده در مورد انواع اختلالات خونریزی، تامین بودجه لازم برای مقابله با آن و ارائه روش‌های درمانی مناسب است .

انسان های عادی وقتی جایی از بدنشان زخمی می شود با یک چسب زخم مشکل حل می شود اما در افراد مبتلا به هموفیلی به این راحتی ها نیست. خراشی کوچک کافی است که خونریزی زیاد برای آن ها مشکل ساز شود. افراد هموفیلی با رعایت یکسری نکات می توانند زندگی طبیعی داشته باشند. در این مقاله به این بیماری بیشتر پرداخته می شود.

بیماری هموفیلی

هموفیلی چیست؟

هموفیلی٬ اختلالی ژنتیکی است که در آن خون بدن شخص مبتلا٬ به دلیل ناکافی بودن پروتوتین های انعقاد خون٬ نمی تواند به طور طبیعی لخته شود. با زخمی شدن بدن این اشخاص خون به صورت طبیعی بند نمی آید. مشکل اساسی افراد مبتلا به هموفیلی مشکل مهم تری که دارند خونریزی داخلی است که امکان دارد به سایر اندام و بافت های درونی آسیب برساند و زندگی فرد را تهدید کند. برای این بیماری٬ درمان قطعی پیدا نشده است اما افراد مبتلا با مصرف دارو و مراقبت های ویژه می توانن زندگی طبیعی داشته باشند.

نشانه های بیماری هموفیلی کدام است؟

نشانه های بیماری هموفیلی بسته به میزان فاکتورهای انعقادی شخص مبتلا٬ متفاوت است. هر سطح کمبود فاکتور انعقادی بالاتر باشد میزان خطر بیماری بیشتر است. امکان دارد شخص بیمار در اثر عمل جراحی و یا اعمال دندانپزشکی خونریزی های غیر قابل توضیحی داشته باشد. در بدن این افراد کبودی های عمیق و گسترده ای گاه به چشم می خورد. امکان دارد فرد مبتلا بعد از واکسیناسیون خونریزی شدید داشته باشد. مفاصل شخص دچار تورم ٬ سفتی و درد می شود. افراد هموفیلی با خون دماغ های بدون دلیل مواجه می شوند و تحریک پذیری بی دلیل در نوزادان مبتلا شایع است.

مشکلات افراد مبتلا به بماری هموفیلی

درد٬ احساس گرمای شدید و تورم در مفاصل بزرگی چون آرنج٬ زانو٬ انه و ماهیچه های دست و پا و باسن از نشانه های اورژانسی و اضطراری افراد مبتلا به هموفیلی است. همچنین این بیماران به سردردهای طولانی٬ دو بینی٬ خستگی زیاد و درد گردن گرفتار می شوند.

اولین علایم بیماری چه زمانی پدیدار می شود؟

در پسر بچه ها اولین علایم بیماری در زمان ختنه اتفاق می افتد که خونریزی زیادی به دنبال دارد. در کودکانی که ختنه نمی شوند مبودی بدن یکی دیگر از نشانه های ابتلا به این بیماری است. به طور قطع نشانه های بیماری در کودکان مبتلا به هموفیلی در زمان کمتر از ۲ سال مشاهده می شود. با مشاهده کوچکترین علایم این بیماری باید کودک را به نزد پزشک برد تا تحت مراقبت های ویژه ی پزشکی قرار گیرد. اگر در خانواده یتان سابقه ی این بیماری وجود دارد بهتر است قبل از باردار شدن با پزشک مشورت کنید. البته در حدود ۳۰ درصد از افراد مبتلا سابقه خانوادگی نداشته اند و در اینجا بحث جهش خود به خود ژنتیک در پیش است.

انواع بیماری هموفیلی

بیماری هموفیلی انواع مختلفی دارد که در آن میزان سطح کمبود انعقاد خون متفاوت است.
هموفیلی نوع A٬ رایج ترین نوع این بیماری است که در اثر کمبود فاکتورهای انعقادی نوع ۸ به وجود می آید.
هموفیلی نوع B٬ به دلیل کمبود فاکتورهای انعقادی ۹ در بدن به وجود می آید.
هموفیلی نوع C٬ خفیف ترین این بیماری است و به دلیل کمبود فاکتور انعقادی ۱۱ در بدن ایجاد می شود.

چگونه پی به بیماری ببریم؟

بیماری هموفیلی معمولا در ۹ ماهگی و به طور مطمن در کمتر از ۲ سالگی تشخیص داده می شود. والدین باید کودک دارای علایم بیماری را به نزد متخصص اختلالات خونی ببرندد. به کودکان خود بیشتر دقت کنید زمان و نوع علایم را یادداشت کنید. اگر کودکتان به بیماری خاص دیگری مبتلاست حتما آن را بنویسید. هر دارو و یا ویتامین و مکملی که به کودکتان می دهید یادداشت کنید. بررسی کنید آیا شخص دیگری در خانواده و اقوام به بیماری هموفیلی مبتلا بوده است؟

بیماری هموفیلی

مطلع شدن از زمان بارداری

افرادی که در خانواده یا اقوام سابقه ی ابتلا به این بیماری وجود دارد با یکسری آزمایشات در دوران بارداری می توان به سلامت کودک پی برد. البته قبل از انجام آزمایش باید با پزشک خود مشورت کنید زیرا امکان دارد این ازمایش عوارض و خطراتی برای جنین داشته باشد.

افراد بیمار باید چه بکنند؟

افراد مبتلا به بیماری هموفیلی باید داروهای خود را به طور منظم مصرف کنند و از مفاصل و بافت های بدن خود به خوبی مراقبت کنند تا دچار جراحت نشوند. این افراد باید در برنامه ی روزانه ی خود حتما ورزش را قرار بدهند. شنا٬ دچرخه سواری و پیاده روی برای تقویت ماصل بسیار مفید است. این اشخاص باید از مصرف بی رویه مسکن بپرهیزند. داروهایی چون آسپرین و ایبوپروفن برای تسکین دردهای خیف مناسب ترند. مصرف داروهای رقیق کننده ی خون به شدت برای این افراد خطرناک است. افرا مبتلا به هموفیلی باید بهداشت دهان و دندان را رعایت کنند زیرا کشیدن دندان برای این افراد خطرات خونریزی را به دنبال دارد. استفاده از آرنج بند٬ زانو بند و کلاه ایمنی در حین بازی برای کودکان مبتلا ضروری است زیرا از زخمی شدن جلوگیری می کند.

                                                                                                                                                                          شبکه بهداشت فیروزکوه